先天表皮分解型水皰症(泡泡龍)患者
皮膚罕見疾病患者
一種遺傳性罕見疾病,只要輕微外力即會導致脆弱皮膚與黏膜受傷起水皰。因吞嚥困難以及全身性發炎,病患常有嚴重貧血與營養不良。傷口沾黏與纖維化常導致關節攣縮,以致於行動不便。具備全人思維的醫療照護團隊,涵蓋身心社靈的整合模式,讓與生俱來、終其一生的皮膚罕病實踐「人病共生、身心均衡、療育兼顧」的目標。
創新基因診斷:突破傳統診斷技術,以血液與皮膚雙檢體進行次世代基因定序
個別化精準醫療:代謝質體學分析、Gentamicin通讀治療、個人化症狀治療、脂肪幹細胞治療
全人關顧介入:跨科聯合門診、每月到宅醫聊、就醫便利方案、社會教育推廣、表達性藝術治療
持續接收來自全國的新檢體,2022年共23件,2023年共28件,2024年共40件,統計至2025年6月共18件。
病人就診意願明顯提昇,近年泡泡龍特別門診單月平均就診人次持續攀升,2025年6月達到50人次/月,相較於2020年門診初成立時,回診人數持續成長。
針對病人進行的全人照護服務品質調查結果顯示,病人的總體滿意度高達4.82分。其中,82.4%的病人表示對服務品質「非常滿意」,而17.6%的病人則認為「滿意」。台灣目前在泡泡龍罕見疾病的全人照護上缺乏先例與相關研究可供參考,然而透過團隊不斷的努力與病患的互動下,我們逐步摸索出適合的照護模式,並獲得此評價。這項結果對團隊而言,是一種重要的肯定與激勵。
2021年起透過表達性藝術治療,與專業訓練及認證的音樂或藝術治療師合作,2023年度提供了29人次的服務,在全人關顧方面陪伴病友,希望增強病友的復原力及韌性。
成大醫院通報泡泡龍罕見疾病占全國比率達到100%
本團隊利用轉錄體定序與單細胞基因定序的技術探討癢疹型泡泡龍的治療方法,發表文獻於(1) J Am Acad Dermatol. 2024 Jul;91(1):130-133.(2) Br J Dermatol. 2024 Jul 16;191(2):252-260. (3) Skin Health Dis. 2024 (https://doi.org/10.1002/ski2.445). 目前的研究成果顯示,dupilumab生物製劑可以有效控制癢的症狀,改善程度約50%。小分子藥物JAK1 inhibitor,改善程度可達100%。
基因檢測 定序流程品管:於各階段設置監控點,包括樣本品質、文庫製備品質、定序原始資料品質及分析結果品質,並完整記錄於相關表單。 PCR 品質管理:涵蓋檢體品質控制、試劑品質監測、流程標準化及反應儀器校正,確保結果之準確性與重現性。
細胞染色 檢體管理:由臨床醫護人員採集並交付檢體,實驗室人員進行品質確認。 實驗品管:包括染色過程之品質驗證、流程紀錄與數據留存。 結果分析:最終產出診斷報告,並確保可追溯性與可靠性。
全人關顧 心理支持與專責門診:引入心理資源與特別門診服務。 持續改善機制:採用 PDCA(Plan-Do-Check-Act)循環,對執行過程與結果進行分析、檢討,並提出具體改善建議,以提升患者整體照護品質。
2025年成大泡泡龍暨皮膚罕病團隊服務品質滿意度問卷:4.8
2025 年平均滿意度穩定維持在近乎滿分的極高水準,顯示團隊卓越的醫療與全人照護品質持續獲得病友及家屬的深刻肯定。
基因診斷:World No.1
代謝質體學分析評估隱性失養型患者營養狀態:World No.1
Gentamicin通讀治療改善眼表疾患:World No.1
個別化精準醫療(皮膚基因定序抗發炎藥物):World No.1
脂肪幹細胞注射改善隱性失養型泡泡龍:Asia No.1
每週跨科聯合門診:Asia No.1
跨院跨科共商大計(成大醫院、彰化基督教醫院、中山附醫)
每月醫療團隊到宅訪視
遠東香格里拉飯店每月住宿專案,提昇遠到患者就醫意願與便利性
社會參與及教育推廣:公益音樂會、患者繪畫聯展、謝淑薇代言
泡泡龍醫療團隊教日文,協助患者與日本病友交流