重度海洋性貧血兒童

重度海洋性貧血治療以輸血為主，若不輸血治療，常於4歲前死於貧血。唯一根治的方法為幹細胞移植，臍帶血移植為方法之一，本院2003年成立臍帶血移植中心，2005年5月促進衛生署解除臍帶血移植人體試驗限制。肩負全國重度海洋性貧血治療最大量之重責，長庚體系有132名重症海洋性貧血病患，於本院區診治之病人佔110人，兒童佔60人(全國23.9%)，其中30人已接受臍帶血移植。本院臍帶血移植中心是台灣最大的非親屬臍帶血移植醫院，非親屬臍帶血的個案配對僅要四至五位點相符，至2012年本院已成功執行46例（含國即醫療16例）孩童的非親屬臍帶血移植手術，成功率高達90%。臍帶血移植於移植後，可能會出現排斥和感染的問題，返家後需由專人照護，負責預防感染和飲食等生活起居，團隊發展出I-CARE (我-關注)照護模式、全期照護理念守護每一位病童。臨床護理團隊依據移植照護經驗，提供病童及其主要照顧者高品質具前瞻性的照護。I-CARE係指感染控制(Infection Control)、全身移植抗宿主疾病(All-GVHD care)、復原(Restore)、情緒支持(Emotion support)，每一項都是影響病童移植成功、順利回歸家庭和學校的重要因子，第一線護理人員24小時無間斷的照護病童，更突顯出護理在兒童臍帶血移植照護的重要性。團隊以Thasemia的諧音，創造出沙西米（Sasemi）的擬人玩偶，運用角色扮演方式，衛教臍帶血移植全期照護過程，取名沙西米（Sasemi）奇幻(臍換)之旅。移植全期照護涵蓋準備期、移植前期、移植中期、移植後期、居家期。住院過程善用各年齡層兒童疼痛評估工具、治療性遊戲、遊戲之輔助工具、溝通板等緩解病童焦慮及不安；兒童臍帶血全期照護模式，強調以I-CARE照護模式、運用治療性遊戲，制定各項照護標準作業及流程，以提供臨床護理人員照護依循。

• 運用Sasemia擬人玩偶進行角色扮演衛教

• I-CARE移植全期照護架構：準備期→移植前期→移植中期→移植後期→居家期

• 運用APP進行互動性衛教

• 運用電腦語音溝通板讓開口說話就會疼痛的病童表達感覺及需求

• 出院24小時關懷服務

• 居家健康管理

• 期待(臍帶)再生關懷聯誼會提供持續性、定期性諮詢和關懷

• 重症海洋性貧血個案量、進行臍帶血移植個案量台灣之冠 (1)台灣重度海洋性貧血個案量 台灣重度海洋性貧血患者約251名(海洋性貧血協會，2012)，長庚體系有132名重症海洋性貧血病患，於本院區診治之病人佔110人，其中兒童60人(23.2%)，為台灣重度海洋性貧血個案量最多。 (2)重度海洋性貧血兒童臍帶血移植個案量

• 本院兒童重度海洋性貧血台灣個案60人、國際醫療17人，於2003-2012年共有46人(含國際醫療16人)進行臍帶血移植，為台灣第一(如：表23)。未移植個案29人，續於門診追蹤，進行輸血、排鐵治療，衛教觀察有無鐵質沈積併發症。

• 移植64名個案

• 本院2003-12年移植個案數：52人

• 2003-2012年共舉辦家庭座談會101場

• 平均年齡：4.5歲

• 重度海洋性貧血兒童臍帶血移植個案數世界之冠

• 國際醫療個案服務•

• 台灣重度海洋性貧血患者約251名(海洋性貧血協會，2012)，長庚體系有132名重症海洋性貧血病患，於本院區診治之病人佔110人，其中兒童60人(23.2%)，為台灣重度海洋性貧血個案量最多。未移植個案29人，續於門診追蹤，進行輸血、排鐵治療，衛教觀察有無鐵質沈積併發症。重症海洋性貧血兒童臍帶血移植成功率5年存活率與國外比較 林口長庚醫院2003-2012年重度海洋性貧血兒童臍帶血移植52人次，平均年齡4.5歲，移植成功率87%、OS(5年存活率) 85.1%、DFS(無疾病存活率) 85.1±5.6%、移植失敗(Graft failure )11.9%，均較美國32 CBT、歐洲45 CBT結果佳。

• 移植成功率：87%

• OS(5年存活率)：85.1±5.6%

• DFS(無疾病存活率)：71.5±7.0%

• 2010-2012年治療遵從率：100%

• 2003-2009年治療遵從率：84.1%

• 手術禁食時間下降102分，下降59.7%

• 2010-2012年Hickman導管滑脫率0%

• 疼痛溝通上升48%，疼痛評分下降11分

• 2010-2012年GVHD 3-4級數分布逐年下降

• 2009-2012年文章發表：口頭1篇、海報31篇、書面21篇、用品創新6篇、品管圈3篇

• 移植病童疾病過程需仰賴靜脈注射導管進行化學治療、症狀治療、疼痛控制、營養補充等等，良好的導管照護可避免感染、阻塞、導管重置等問題，為提供護理人員有一致之標準內容衛教病人及家屬執行導管照護，維護導管使用安全。

• 2010-2012年Hickman導管滑脫率0%

• 2010-2012年GVHD維持Stage 2-4級，以皮膚症狀為主，3-4級數分布逐年下降

• 家庭座談會 為降低病童及家屬的焦慮，2003-2012年舉辨座談會69場次，討論問題包括移植治療的原理、適應証說明；治療的過程和住院天數說明、移植費用說明、移植治療副作用和合併症說明；治療成功率、出院條件說明，平均滿意度98.5%，移植費用較昂貴建議專案申請健保給付。

• 2010-2012年座談會滿意度平均98.1%

• 2010-2012年家屬滿意度平均96.5%

• 台灣重度海洋性貧血患者約251名(海洋性貧血協會，2012)，長庚體系有132名重症海洋性貧血病患，於本院區診治之病人佔110人，其中兒童60人(23.2%)，為台灣重度海洋性貧血個案量最多。

• 2006年本院兒童移植團隊通過國際專家到院評鑑，正式成為”世界血液與骨髓移植中心”(CIBMTR) Transplant Center 成員。

• 2007至2009連續三年，移植團隊『期待再生-兒童臍帶血移植照護』獲得社團法人生技醫療產業策進會之品質標章認證。 3. 護理人員致力於護理用品創新及實證照護成果。

• 2011年移植團隊榮獲衛生署提名《亞洲新視野：台灣醫療奇蹟》，由國家地理頻道(National Geographic Channels)攝錄。深入報導本院臍帶血移植的國際醫療實際案例，於全球播放分享本院臍帶血移植照護經驗與個案令人動容之心路歷程。

• 2013年參與瑞信基金會-友善醫療專案競賽，榮獲優選。

• 重度海洋性貧血臍帶血移植個案數世界之冠（Bone Marrow Transplantation(2012)47,33-39）

• 移植成功率世界第一（Journal of Biomedicine and Biotechnology,Volume 2012, Article ID 572821）

• 榮獲2012「國家地理頻道」拍攝台灣醫療奇蹟

• 社會福利服務成果：2010年256萬、2011年233萬、2012年429萬（重度海洋性貧血兒童臍帶血移植個案-醫療輔助費）

• 住家水質問題5名以礦泉水取代、蛀牙11名病童會診牙科處理

• 重度海洋性貧血臍帶血移植個案居全台之冠